Bradavice

Što je Stillova bolest?

Stillova bolest naziva se upalna bolest koju karakterizira groznica, osip na koži, bol u području zgloba i niz drugih simptoma. Ova patologija s više sustava - uključena u patološki proces može biti različit sustav našeg tijela. Srećom, to je dovoljno rijetko - to utječe na oko 1 osoba na 100 tisuća stanovnika našeg planeta. Muškarci i žene su bolesni s istom učestalosti, pa se vršna pojava spušta na mladu dob (od 15 do 25 godina).

O tome zašto se pojavljuje Stilleova bolest, koje simptome karakterizira, o načelima dijagnoze i liječenja ove patologije saznat ćete iz našeg članka. Ali prvo predlažemo da se upoznate s nekim povijesnim podacima.

Povijesna pozadina

Prije više od jednog stoljeća, 1886. prvi put je časopis Lancet opisao kompleks simptoma - groznicu, osip i bol u zglobovima. Tada je ova patologija bila oblik reumatoidnog artritisa. Godinu dana kasnije, isti pedijatar, J. Still, postao je zainteresiran za istu bolest, dijagnosticirala ga je sa svojim mladim pacijentima i promatrala ga kao varijantu JRA (juvenilni reumatoidni artritis). I tek 60 godina kasnije, 1966. godine, Stillova je bolest bila prepoznata kao neovisna nosološka forma zbog prisutnosti karakteristične kliničke slike ne samo djece i adolescenata nego i odraslih osoba.

Uzroci i mehanizam razvoja

Uzroci Stillove bolesti, poput gotovo svih reumatoloških bolesti, do danas nisu potpuno poznati. Istraživači nude nekoliko teorija pojave ove patologije, ali niti jedan od njih još nije službeno potvrđen.

  • Vjerojatno, zarazni faktor ima određenu ulogu u razvoju bolesti. Ova teorija pretpostavlja da je bolest Stillovog sindroma reaktivna inicira gutanje određenih bakterija (naročito, Mycoplasma ili Yersinia) ili virusa (citomegalovirus, virus rubeole, parainfluence, Epstein-Barr virus).
  • Možda postoji genetska predispozicija za ovu bolest. Međutim, geni koji su odgovorni za njegov razvoj još uvijek nisu pronađeni.
  • Imunološka teorija potvrđena je samo kod nekih bolesnika, u krvi u kojoj se otkrivaju cirkulirajući imunološki kompleksi.

Stanice imunološkog sustava reagiraju na sve čimbenike koji izazivaju bolest - proizvode tvari koje uzrokuju upalni proces (osobito faktor nekroze tumora α ili TNFa). Potonji aktivira sintezu drugih proupalnih tvari - interleukin-1 i interleukin-6. Interleukin-1 je uzrok povećanja tjelesne temperature, jer djeluje izravno na termoregulacijske centre locirane u hipotalamusu. Osim toga, stimulira proizvodnju bjelančevina jetre akutne faze upale, osobito C-reaktivnog proteina (CRP).

Simptomi Stillove bolesti

Ova bolest karakterizira niz vrlo različitih simptoma koji se mogu nekako povezati jedan s drugim. Ipak, nitko od njih nije patognomoničan (karakterističan za ovu patologiju). Navodimo glavne simptome.

groznica

Tjelesna temperatura pacijenta raste na 38-39 ° C ili više. Čini se iznenada, gotovo svakodnevno, u isto vrijeme, uglavnom u večernjim satima, rjeđe - dnevno i ujutro. To je samostalno zaustavljanje ili nakon uzimanja antipiretskih lijekova NSAID grupe. Svaki peti pacijent ima normalnu temperaturu tijela - povećava se tijekom cijelog razdoblja pogoršanja bolesti.

Izbijanja su pojava mrlje od ružičaste boje, smještene na razini kože, ili papules malo uzdižu iznad njega. U pravilu, ne svrbite, ali neki pacijenti i dalje primjećuju svrbež.

Obično se osip pojavljuje u večernjim satima, na visini groznice, postaje sve blijednije ujutro i potpuno nestaje tijekom dana, ali opet navečer, uz sljedeći porast tjelesne temperature.

Tipična mjesta osipa su proksimalni (najbliži prtljažniku) dijelova ruku i nogu, zapravo prtljažnik, vrat, rjeđe lice. U trećini slučajeva dolazi do erupcija u područjima trajne ozljede kože, stiskanjem odjeće (na primjer, elastičnim trakama). Ova je značajka nazvana "fenomenom Köbner".

Bol u zglobovima i mišićima

Arthralgia je zabilježen kod većine ljudi koji pate od bolesti Still. U pravilu, tu je poraz od malih zglobova ruku (pogotovo distalni interfalangealnim - između nokta i srednje falange) i ručni zglobovi (do ankiloza - potpuni nedostatak mobilnosti u njima). U ranoj fazi bolesti u patološkog procesa koji su uključeni zajedničko jedno - čovjek slavi bol u njoj za vrijeme kretanja i / ili u mirovanju. Zbog rijetkosti ovaj simptom bolesti često se pogrešno smatra manifestacijom toksičnost koja se pojavljuje na pozadini visoke temperature. Kao napredovanja patološkog procesa koji su uključeni u sve više i više zglobova - osim navedenog je temporomandibularnog, intervertebralnog, lakat, kuk, a drugi metatarzofalangalnih zglobova. Ali to artritisa distalni interfalangealnim zglobova razlikovati jos bolest od drugih reumatskih bolesti, posebice od SLE i reumatoidni artritis - za ove patologije poraz od tih zglobova nije tipičan.

Ostali simptomi

Pacijenti mogu biti uznemireni:

  • upala grla (to je s ovim simptomom da Stilleova bolest debitira u dva od tri bolesnika, bol je konstantan, u pravilu, pečenje prirode);
  • povećanje limfnih čvorova (često u pratnji bol u grlu, zbog onoga što se smatrati regionalnom limfadenopatijom prati zarazne proces u gornjih dišnih puteva, dosljednost limfni čvorovi umjereno gust, oni su pokretni, ne lemljeni međusobno i okolnog tkiva, izražen gustoća limfnog čvora, izolirano povećanje, adheziju s okolnim tkivom koja se nalazi u korist raka, a ne bolesti);
  • povećanje jetre i slezene;
  • bol u trbuhu;
  • upala pluća;
  • aseptički pneumonitis (simptomatologija nalik onom bilateralne upale pluća);
  • perikarditis;
  • miokarditis;
  • srčani tamponad;
  • infektivni endokarditis;
  • RDS (sindrom respiratornog distresa).

Posljednjih 4 simptoma, srećom, su rijetke.

Kome se liječnik primjenjuje

Na početku bolesti, pacijent obično odlazi na pedijatra ili terapeuta. Međutim, dijagnoza i liječenje bolesti provodi reumatolog. Osim toga, mogu biti potrebne konzultacije specijaliziranih stručnjaka: ENT liječnika, gastroenterologa, dermatologa, pulmonologa, kardiologa i liječenja identificiranih komplikacija.

Načela dijagnostike

Na prvi kontakt s pacijenta liječnik staviti dijagnozu „Ipak je bolest” je nemoguće, jer je - dijagnoza isključivanja. To znači da je zadatak liječnika na prvom mjestu postaje dijagnostički potragu za niz drugih bolesti, kao što su sepsa, infektivne mononukleoze, raka patologije (osobito limfoma) i drugih reumatskih bolesti, te u nedostatku dokaza u korist njih će biti pitanje, da pacijenta to je Stillova bolest.

Kod provođenja laboratorijskih metoda istraživanja u bolesnika s tom patologijom, u pravilu su:

  • visok ESR (do 50 mm / h i još više);
  • povećanje broja neutrofilnih leukocita;
  • kronična anemija (razine hemoglobina i eritrocitne vrijednosti ispod normalnih vrijednosti);
  • C-reaktivni protein;
  • povišene koncentracije u krvi ASAT i ALT;
  • visoku razinu u krvi proteina feritina (pronađeno u 9 od 10 pojedinaca s ovom bolešću).

Neke promjene koje su odsutne u krvi takvog pacijenta mogu također svjedočiti u korist patologije koju smo opisali. Osobito se radi o reumatoidnom faktoru i antinuklearnim protutijelima.

Od instrumentalnih metoda dijagnoze treba spomenuti:

  • radiografija zglobova (otečene zglobove, mekog tkiva, u šupljinu - izljeva, također se može detektirati smanjene gustoće kosti, formirajući spoj (osteoporoza) i znakovi ankiloza);
  • probijanje zglobova praćeno ispitivanjem zglobne tekućine (bakterije se ne nalaze u njoj, znakovi su karakteristični za upalni proces);
  • biopsija limfnog čvora (izvedena s ciljem proučavanja njegovog staničnog pripravka za dijagnozu onkologije ili njegove isključenosti);
  • konzultirati stručnjaka (respiratorni terapeut, kardiologa) u slučaju pacijenta odgovarajućeg simptomatologiji i istraživanja svoj dio (rendgenu prsa, elektrona, ehokardiografiju, ultrazvuk i druge pleuralne šupljine).

Stručnjaci su razvili dijagnostičke kriterije koji omogućuju više od 92% slučajeva ispravno dijagnosticiranje "Stillove bolesti". Oni se sastoje od takozvanih velikih i malih kriterija.

  • povećanje tjelesne temperature pacijenta na 39-40 ° C tijekom 7 dana ili više, epizoda groznice nepoznate geneze u anamnezi;
  • bol u zglobovima tijekom 14 uzastopnih dana ili više;
  • makulo-papularni osip znak (u obliku mrlja ili papula narančasto-ružičasta boja) nije popraćena svrbež, temperatura se pojavljuju na visini i nestaju normalizacije tjelesne temperature;
  • povećanje razine leukocita u krvi do 10 tisuća u 1 mm 3, granulociti više od 80%.
  • pečenje boli u grlu;
  • proširenje limfnih čvorova i / ili jetre i slezene, pronađeno na palpaciji, potvrđeno ultrazvukom;
  • znakovi abnormalne funkcije jetre (povećana koncentracija u krvi ASAT i ALAT, LDH, koja nije povezana s učinkom na organ hepatotoksičnih lijekova ili alergijske reakcije);
  • odsutnost u krvi reumatoidnog faktora i antinuklearna antitijela.

Ako je određeni pacijent potvrdio najmanje 5 kriterija, među kojima je najmanje 2 - velika, dijagnoza liječnika ima Stillovu bolest.

Načela liječenja

Oni koji pate od ove bolesti mogu se propisati takvi lijekovi:

  • ne-steroidni protuupalni lijekovi (diklofenak, indometacin, meloxicam i drugi) - u četvrtini slučajeva akutne bolesti dovoljni su za zaustavljanje patoloških procesa;
  • glukokortikoidi (prednizolon oralno (kao što su tablete), metilprednisolon (oralno u obliku tableta ili u pulsnim terapije (/ u velikim dozama hormona u teške bolesti)) - koji se često koristi u sudjelovanje u procesu bolesti pluća i srca;
  • pripreme zlata (tauredon, auranofin);
  • citostatici (azatioprin, metotreksat, klorbutin, ciklofosfamid (rezervni lijek) i drugi);
  • aminokinolonski pripravci (delagil, plakvenil);
  • sulfonamidi (sulfasalazin);
  • ciklosporin A;
  • pripravci za sustavnu enzimsku terapiju (wobenzim, phlogenzyme);
  • interferon (referon);
  • imunostimulansi (timoheksin, t-aktivin i tako dalje).

Također su prikazani takvi pacijenti koji provode plazmaferezu.

Teške artritis pacijentu preporučene primjene glukokortikoida u zajedničkom šupljini (diprospan, Depo-Medrol, hidrokortizon), ili inhibitore proteaze (contrycal, trasilol). Lokalno primjenjeni gelovi i masti varirati na osnovu NSAID (Fastum gel, dugova, itd), kao i fizoterapija tehnika.

Dugoročno, sljedeći lijekovi će se koristiti za liječenje Stillove bolesti:

  • monoklonska protutijela na medijatore upale (TNF-a, IL-6);
  • novi imunomodulator (subreum, leflunomid i drugi).

zaključak

Ipak je bolest - upalna bolest nepoznate etiologije, karakterizirana vrućicom, polaznik osip, bol u zglobovima, kao i niz drugih vrlo raznolikih simptoma. Tu je odobren dijagnostički kriteriji za visok stupanj povjerenja staviti ovu dijagnozu.

U liječenju, glavna stvar je zaustaviti upalni proces. To može pomoći NSAID-ovima, glukokortikoidima, citotoksičnim lijekovima i nekim drugim farmakološkim skupinama.

Ishod bolesti može biti različit. Svaka treća osoba završava oporavak nakon šest mjeseci ili godine. Većina snimljen za relaps bolesti i povratak (napad) može biti vrlo rijetki - proizlaze iz 1 puta godišnje na 1 svakih 10 godina. Tu je i kronični oblik bolesti. Slučajevi njegova najteža, u pratnji izraženim simptomima i dovesti do hitne pacijenta invaliditeta (u pravilu, zbog oštećenja zglobova - ankiloza). U mnogim slučajevima, pacijent je prognoza za život i poboljšava oporavak dijagnoze ranog bolesti i adekvatan je još uvijek liječenje.

Stručnjak klinike "Moskovski liječnik" govori o bolesti Still:

Kako prepoznati Stillovu bolest kod odraslih i djece

Stillova bolest odavno se smatra tipom reumatoidnog artritisa maloljetnika. Međutim, tada je bolest dijagnosticirana kod odraslih osoba. Bolest se manifestira višestrukom upalom zglobova, pojavanjem osipa na koži, groznicom. Specifični simptomi bolesti nisu, pa je dijagnoza uspostavljena uklanjanjem svih mogućih uzroka artritisa.

sadržaj

U početku, Stillova bolest otkrivena je kod djece, ali sada se javlja kod odraslih bolesnika. Postoji bolest višestrukog artritisa (kada je nekoliko zglobova upaljeno) u kombinaciji s općim opijanjem tijela i pojavom kožnog osipa.

Napomena. Za jednu bolesnu bolest Još uvijek na svijetu ima 100 tisuća zdravih ljudi. Rizik od poremećaja raste od 15 do 25 godina i od 36 do 46 godina.

Točan uzrok bolesti, ni u djece niti u odraslih, ne bi se mogao odrediti. Mnogi istraživači smatraju da zarazna bolest, međutim različiti virusi se razlikuju u različitim pacijentima:

  • citomegalovirus;
  • rubeole;
  • Epstein-Barr virus;
  • parainfluence.

U nekim slučajevima, s Stillovom bolešću, izolirana su i escherichia i mycoplasma.

Mogući uzročnik - citomegalovirus

Neki znanstvenici povezuju pojavu Stillove bolesti s izmjerenom naslijeđem, a drugi ga pripisuju autoimunim bolestima.

Koji su simptomi za prepoznavanje bolesti?

Bolest se pojavljuje kod odraslih i kod djece s takvim simptomima:

  1. Vrućica i groznica od 39 stupnjeva s oštrim promjenama: može se brzo ustati i naglo pasti.
  2. Osip kože. Čini se kada se temperatura diže, svrbež je popraćena u rijetkim slučajevima. Na koži debla, ruku, nogu, rijetko na licu, formiraju se ružičaste mrlje i tuberkule (papule). Osip može proći i ponovno se pojaviti.
  3. Gubitak apetita, mučnina i povraćanje.
  4. Artritis. Upala jednog zgloba počinje, s vremenom, mnogi zglobovi su uključeni u proces: poliartritis razvija.
  5. Proširenje limfnih čvorova, često cervikalne.
  6. Trajno gušenje i pečenje u grlu.
  7. Nedostatak daha, kašalj.
  8. Proširivanje jetre i slezene.

Bez pravovremeno liječenje i dalje bolest može biti komplicirano upala pluća, sterilan pneumonitis, miokarditis, perikarditis, bubrežne insuficijencije.

Glavni simptom je bol u svim zglobovima

Karakteristična značajka ove bolesti je upala interfalangealnih distalnih zglobova ruku, koja je praktički prisutna kod svih pacijenata. Ovaj simptom pomaže u razlikovanju bolesti od reumatoidnog artritisa.

dijagnostika

Točna dijagnoza određena je prisutnošću takvih simptoma:

  • oštre promjene u tjelesnoj temperaturi;
  • prisutnost artritisa;
  • osip kože;
  • proširenje jetre;
  • prošireni limfni čvorovi.

Artritis u bolesnika treba promatrati u roku od 1,5 mjeseca s izraženim bolnim sindromom.

Važno! Zbog poteškoća u postavljanju dijagnoze pacijentima umjesto dijagnoze „Ipak je bolest” može pogrešno dijagnosticirati „sepsa” ili „vrućica nepoznatog podrijetla.”

Bolest može utjecati na sve zglobove

Mora provesti radiografiju zglobova. U tom se slučaju otkriva osteoporoza, lagano sužavanje zglobova i ručnog zgloba. Nema vidljivih erozivnih promjena u kostima. U odraslih osoba, u kroničnom obliku Stillove bolesti, ankiloze su otkrivene u zglobovima zglobova.

Osim toga, pacijenti su propisana pluća radiografije, EKG i ultrazvuk srca.

Da bi se isključila onkologija, obavlja se biopsija limfnih čvorova.

Značajke laboratorijske dijagnostike

Specifični znakovi odrasle Stella bolesti, koji se mogu identificirati u laboratorijskoj dijagnozi, su kako slijedi:

  1. U kliničkoj analizi krvi otkriva se povećanje brzine sedimentacije eritrocita (50 mm / h ili više).
  2. Nizak hemoglobin, anemija.
  3. Leukocitoza ili leukopenija.
  4. Povećanje razine seromucoida, transaminaza i alkalne fosfataze u krvi biokemije.
  5. Odsutnost u krvi reumatoidnih i antinuklearnih čimbenika s izraženim artritisom.

Djeca u biokemijskoj analizi krvi dodatno su zabilježila porast razine serumske feritina.

Klinički i biokemijski krvni testovi važni su za dijagnosticiranje bolesti.

Ispitivanje krvi se provodi za sve bolesnike s sumnjom na Stillovu bolest

Stillova bolest kod odraslih i djece. Liječenje rijetke bolesti

Stillova bolest - patologija koju karakterizira visoka vrućica, poliartritis i crvenilo na koži. Zbog tih simptoma, bolest je teško podnijeti: bol doslovno razbija cijelo tijelo. Odsutnost liječenja dovodi do ozbiljnih posljedica srca i pluća. Komplikacije bolesti u 5% slučajeva završavaju smrtonosnim ishodom. Stoga je vrlo važno otkriti bolest na vrijeme i prije početka terapije.

Stillova bolest kod odraslih i djece

Rijetka je bolest otkrio liječnik George još uvijek, kada je 1897. susreo neobične simptome kod djece. 22 djece koja su liječena liječnikom, žalili su se na groznicu i jaku bol u cijelom tijelu. U ovom slučaju, mladi su imali dijagnozu osipa, kao i povećanje slezene i limfnih čvorova.

Do druge polovice dvadesetog stoljeća vjerovalo se da se ova tajanstvena bolest pojavljuje samo kod djece. Međutim, hipoteza je raspršena nakon nekoliko slučajeva nastanka bolesti u odraslih osoba.

Stillova bolest - relativno rijetke bolesti, koji se javljaju u jednom od 100 tisuća ljudi. I bez obzira na spol. Zbog svoje rijetkosti, ta se bolest često zbunjuje sepsa (kontaminacija krvi), budući da su simptomi oba oboljenja slični. Nije neuobičajeno da liječnici dijagnosticiraju groznica nepoznatog podrijetla, jer pacijent nije temeljito pregledan.

Simptomi Stillove bolesti

Glavni simptomi bolesti su:

  • Povećana tjelesna temperatura. Tijekom bolesti temperatura doseže oznaku u 40 stupnjeva. Međutim, za razliku od zaraznih bolesti, to ne traje cijeli dan, već se intenzivira samo do večeri. Ujutro, temperatura često postaje normalna.
  • Bolovi zgloba. Zajedno s temperaturom postoje piercing boli u gotovo svim zglobovima, au početnoj fazi prije pojave temperature nema boli i vrlo je teško odrediti bolest u ovoj fazi.
  • Artritis prstiju. Značajka ove bolesti je artritis interfalangealnih zglobova. Stylleova bolest gotovo uvijek utječe na prste, što omogućuje odmah prepoznavanje bolesti.
  • osip. Karakteristična mjesta na koži pojavljuju se na visokoj temperaturi. I njihov izgled nije trajno: oni se pojave, a zatim nestaju. Ponekad se ta mjesta snažno svrbe, što samo pogoršava stanje pacijenta. Međutim, u nekim se slučajevima osip ne manifestira uopće. I tek povremeno nakon posjeta tušu razvijaju se svijetle ružičaste mrlje.
  • Proširenje limfnih čvorova po cijelom tijelu. Najznačajniji porast cervikalnih i submandibularnih limfnih čvorova. A na dodir moraju biti gusti i pokretni. Ovo je vrlo važan pokazatelj, jer nepokretnost i visoka gustoća limfnih čvorova mogu ukazivati ​​na onkologiju.
  • Proširivanje jetre i slezene. Obično je to zbog porasta limfnih čvorova u cijelom tijelu. Zbog otečenih limfnih čvorova, jetra i slezena mijenjaju svoju veličinu, što narušava rad tih organa. Posebno se smanjuju svojstva filtriranja jetre i imunološke funkcije slezene.
  • Gorušan osjećaj u grlu. Često postoje bolovi u grlu. No, za razliku od obične hladnoće, ove su boli izražene paljenjem, što je teško liječiti.
  • Poraz srca i pluća. nerijetko Stillova bolest uz upalu srca i pleuralnu šupljinu pluća. Uz to, produljena upala dovodi do aritmije i bilateralne pneumonije - životno ugrožavajuće komplikacije.

Uzroci bolesti

Točni uzroci Stillove bolesti nisu uspostavljeni do danas. I dok znanstvenici mogu samo pogoditi što uzrokuje bolest.

Među mogućim čimbenicima koji izazivaju bolest, navedite sljedeće:

  • infekcija. Konkretno, pojavu bolesti je pod utjecajem Epstein-Barr virusa, citomegalovirusne infekcije i nekih vrsta virusa influence. Postoji jedna stvar koja ujedinjuje ove viruse: oni nisu dobro poznati. I nije sasvim jasno koje bolesti mogu uzrokovati.
  • nasljedstvo. Ako su vaši najbliži srodnici doživjeli ovu bolest, tada je vjerojatnost pojave u vašem tijelu uvelike povećana.
  • Oslabljeni imunitet. Smanjenje tjelesne obrane također je povezano s pojavom ove bolesti.

Kako izliječiti Stillovu bolest

Za liječenje bolesti propisane su nekoliko skupina lijekova. Prije svega, razni bolova (diklofenak, indometacin, itd.) kako bi se uklonila akutna bol. Tipično, ti lijekovi se koriste dugo vremena (oko 2-3 mjeseca), što povećava rizik od nuspojava. Stoga, kako bi se smanjila toksičnost ovih sredstava, Licorica P, što također eliminira bol i ublažava upalu.

Osim analgetika, Stellaova bolest se koristi za liječenje GCS - glukokortikosteroidi (deksametazon, prednisolon). Pripreme iz ove skupine imaju protuupalno i antitoaktivno djelovanje koje pomaže u uklanjanju bolesti. Međutim, oni također imaju niz nuspojava. Konkretno, značajno povećavaju rizik od gubitka koštane mase, tako da mjere prevencije osteoporoze postaju nužna.

U nekim slučajevima, GCS terapija se nadopunjuje antitumorskim lijekovima kako bi se pojačao terapeutski učinak. U slučaju jake upale s povećanjem temperature i povećanjem limfnih čvorova, antibiotici. Ti lijekovi pomažu smanjiti toplinu i ublažiti stanje pacijenta.

Također, s Stillovom bolešću, sredstva za normalizaciju protoka krvi (Dihydroquercetin Plus, Apitonus II). Njihovo djelovanje ubrzava metaboličke procese u zglobovima i potiče uklanjanje toksina.

Osim toga, zahvaćeni zglobovi se tretiraju s kondroprotektorima. U tu svrhu bolje je koristiti pripreme na prirodnoj osnovi, na primjer, Maslačak P. Aditivi za aktivnu tvar rasti nove zglobne stanice i ukloniti oticanje. Osim toga, prema situaciji, liječnik može propisati i druge lijekove za uklanjanje istovremenih simptoma.

Stillova bolest

Stylleova bolest je sustavna bolest koja se očituje u poliartritisu, groznici, prolaznim erupcijama kože i oštećenju unutarnjih organa upalne prirode.

Bolest je prvi put opisao britanski liječnik George Stille 1897, dugi niz godina se smatra jedan oblik juvenilnog artritisa, odnosno upala zglobova koja se razvija u djece i adolescenata. U zasebnim entitetima bolesti još uvijek je bolest je izoliran tek 1971. godine, nakon što je Eric bywaters objavio znanstveni rad u kojem je opisao mnoge slučajeve ove bolesti, promatrana u odraslih bolesnika.

Prevalencija bolesti je otprilike 1 slučaj za svaku 100 000 stanovnika, uz istu učestalost, muškaraca i žena. Može se pojaviti kod ljudi u bilo kojoj dobi, ali u većini slučajeva utječe na djecu mlađu od 16 godina.

Dijagnoza bolesti je često teška jer nema specifičnih simptoma bolesti. Pacijenti često pogrešno dijagnosticiraju "sepsu" i imenuju ponovljene terapijske terapije. Kao što pokazuje medicinska statistika, u oko 5% slučajeva liječnici najprije liječe kliničke manifestacije bolesti kao simptome groznice nepoznatog podrijetla.

Uzroci i čimbenici rizika

Točni uzroci Stillove bolesti su nepoznati. Zarazna priroda bolesti je indicirana visoku temperaturu, limfadenopatiju, leukocitozu, a također i nagli napad. Međutim, još nije bilo moguće identificirati jednog uzročnika. Neki pacijenti imaju citomegalovirus, a drugi imaju virus ruble. U literaturi su opisani slučajevi Stylus bolesti povezane s escherichia, mycoplasma, Epstein-Barr virusa i parainfluenza.

Neki pacijenti imaju kombinaciju Stillove bolesti i alergijskog vaskulitisa. Ta okolnost omogućuje pretpostavku autoimune geneze bolesti.

Mjere za sprječavanje Stillove bolesti nisu razvijene, jer mehanizam njene pojave nije jasan.

točne podatke za podršku vezu između ove patologije i lokusa HLA (humani leukocita antigen) ne može se u potpunosti isključiti prisutnost nasljedne predispozicije, iako još uvijek nije dobivena.

simptomi

Stillova bolest počinje akutno s naglim porastom tjelesne temperature do visokih vrijednosti. Istovremeno, groznica je nestabilna, što ga razlikuje od groznice u običnim zaraznim bolestima. Tijekom dana obično postoji samo jedan vrh rast temperature, koji se uočava u večernjim satima. Značajno rjeđe, groznica u Stillovoj bolesti ima dva vrha povećanja temperature. U 80% pacijenata u intervalu između tih vrhova temperatura se smanjuje do normalnih vrijednosti. Opće stanje u tom razdoblju znatno je poboljšano. U preostalim pacijentima u razdoblju između vrha, temperatura pada samo na subfebrile vrijednosti.

Na visini groznice pojavljuju se prolazni osip kože. Osip se uglavnom sastoji od makule (ružičastih ravnih točkica) i papula. To je lokalizirano na prtljažniku i proksimalnim dijelovima udova, mnogo rjeđe na licu. U otprilike 30% slučajeva osip se nalazi u područjima kompresije kože ili ozljede (simptom Kebnera). Vrlo rijetko, Stillova bolest može biti popraćena pojavom atipičnih manifestacija kože (na primjer, čvorna eritema ili petechia).

Promatra se articularni sindrom. Upalni proces u ranim fazama bolesti obično utječe na spoj, a zatim je u to isisan i ostalih zglobova (kuka, koljena, gležanj, koljeno, zglob, metatarzofalangalnih, interfalangealnog, temporomandibularnog). Najčešća lezija su distalni interfalangealni zglobovi ruku.

Na početku bolesti, većina pacijenata ima upalu grla, koja je trajna.

Još je bolest u 65% slučajeva u pratnji lezije limforetikularnog organa, što se očituje povećanom jetre i slezene (hepatosplenomegalija) i limfni čvorovi (limfadenopatijom). Najčešće se povećavaju limfni čvorovi vrata maternice. Može se razviti atipički tijek bolesti, nekroza proširenih limfnih čvorova.

Kao što pokazuje medicinska statistika, u oko 5% slučajeva liječnici najprije liječe kliničke manifestacije bolesti kao simptome groznice nepoznatog podrijetla.

dijagnostika

Ipak dijagnoza bolest složena je i na temelju isključivanja drugih bolesti koje imaju slične simptome (posebno reumatoidni artritis, sistemski lupus eritematodes, reumatska groznica).

Laboratorijski testovi pokazuju promjene koje su karakteristične za aktivni upalni proces (leukocitoza, povećana ESR, povećana razina amiloida A, C-reaktivni protein, feritin). U tom slučaju u krvi nema antinuklearnih i reumatoidnih čimbenika. Biokemijska analiza krvi otkriva povećanje aktivnosti hepatičnih transaminaza.

Ponovljene bakteriološke kulture krvi u Stillovoj bolesti ne dovode do mikrobiološke flore.

Prilikom izvođenja rendgenskog pregleda zahvaćenih zglobova otkriva se prisutnost izljeva u njihovoj šupljini. U analizi sinovijalne tekućine promatrane su promjene koje su karakteristične za aseptički upalni proces.

Svaki peti pacijent sa Stillovom bolesti razvija aseptični pneumonitis, čije kliničke manifestacije podsjećaju na bilateralnu upalu pluća.

liječenje

Liječenje bolesti počinje imenovanjem nesteroidnih protuupalnih lijekova tijekom najmanje tri mjeseca. U 25% slučajeva to je dovoljno za oporavak.

U kroničenju bolesti, osim nesteroidnih protuupalnih lijekova, koriste se kortikosteroidi, kao i citostatički lijekovi.

Moguće komplikacije i posljedice

Stylleova bolest često je komplicirana perikarditisom i / ili pleuralom. Svaki peti pacijent razvija aseptični pneumonitis, čije kliničke manifestacije nalikuju bilateralnoj pneumoniji. To su:

Imenovanje antibiotika za aseptički pneumonitis ne funkcionira.

Rijetke komplikacije Stillove bolesti su:

  • srčani tamponad;
  • miokarditis;
  • sindrom respiratornog distresa;
  • Valvularna vegetacija (proliferacija ventilarnog tkiva).

Stillova bolest može se pojaviti kod ljudi u bilo kojoj dobi, ali u većini slučajeva utječe na djecu mlađu od 16 godina.

Do smrtonosnog ishoda može doći:

  • hepatička insuficijencija;
  • amiloidoze;
  • zatajenje srca;
  • poremećaji zgrušavanja krvi.

pogled

Izgledi su uglavnom povoljni. Petogodišnja stopa preživljavanja iznosi 90-95%.

prevencija

Mjere za sprječavanje Stillove bolesti nisu razvijene, jer mehanizam njene pojave nije jasan.

YouTube videozapis na temu članka:

Obrazovanje: diplomirao je Državni medicinski zavod Tashkent, doktorirao medicinsku praksu 1991. godine. Ponovno prošao tečajeve unapređenja stručne spreme.

Radno iskustvo: anesteziolog-resuscitator gradske maternice, reanimator odjela za hemodijalizu.

Informacije su generalizirane i pružene su samo u informativne svrhe. Prvi znakovi bolesti potražite kod liječnika. Samozlađivanje je opasno za zdravlje!

U četiri kriške tamne čokolade sadrži oko dvije stotine kalorija. Dakle, ako ne želite dobiti dobro, bolje je ne jesti više od dva komada dnevno.

Prema WHO studijama, dnevni polusatni razgovor na mobilnom telefonu povećava vjerojatnost razvoja tumora na mozgu za 40%.

Prosječni životni vijek lefties manji je od desničara.

U nastojanju da se pacijent ode, liječnici često idu previše daleko. Tako je, primjerice, određeni Charles Jensen u razdoblju od 1954. do 1994. gg. preživio je više od 900 operacija za uklanjanje neoplazmi.

Prvi vibrator izumio je u 19. stoljeću. Radio je na parnom stroju i namjeravao je tretirati žensku histerije.

Postoje vrlo znatiželjni medicinski sindromi, na primjer, ometajući gutanje predmeta. U želucu jednog pacijenta koji pati od ove manije, pronađeno je 2500 predmeta.

Čak i ako srce osobe ne tuku, onda još uvijek može živjeti dulje vrijeme, što nam je pokazao norveški ribar Jan Revsdal. Njegov "motor" zaustavio se 4 sata nakon što se ribar izgubio i zaspao u snijegu.

Ljudske kosti su četiri puta jače od betona.

Redovitim posjetom solariju, šanse za razvoj raka kože povećavaju se za 60%.

Većina žena može imati više zadovoljstva od razmatranja svog lijepog tijela u ogledalu nego od seksa. Dakle, žene se trude za sklad.

Želuca muškarca dobro se protivi stranim predmetima i bez medicinske intervencije. Poznato je da želučani sok mogu rastvoriti čak i novčiće.

Prema statistikama, ponedjeljkom je rizik od ozljeda leđa povećan za 25%, a rizik od srčanog udara - za 33%. Budite oprezni.

U Velikoj Britaniji postoji zakon prema kojem kirurg može odbiti operaciju pacijentu ako puši ili ima prekomjernu težinu. Osoba mora odreći loše navike, a možda, možda, neće trebati operaciju.

Znanstvenici sa Sveučilišta Oxford proveli su niz istraživanja, tijekom kojih su zaključili da vegetarijanstvo može biti štetno za ljudski mozak, jer dovodi do smanjenja njegove mase. Stoga znanstvenici preporučuju da u potpunosti ne isključe ribu i meso iz njihove prehrane.

Naši bubrezi su u stanju čistiti tri litre krvi u jednoj minuti.

Čini se, dobro, što bi moglo biti novo u takvoj napojnoj temi kao što je liječenje i prevencija influence i ARVI? Svatko je odavno poznat kao stari "bake" metode, da je jedan.

Stillova bolest

Još je bolest - sustavna upalne bolesti nepoznate etiologije koja se očituje prolazni makulopapularni osip, groznica, polyarthralgia, mijalgiju i seronegativne artritis. Bolest je otkrivena kod ljudi u određenoj dobi - vrhunac bolesti se promatra u dobi od 15 do 25 godina i od 36 do 46 godina.

sadržaj

Opće informacije

Prvi put spomenuti kompleks simptoma, uključujući osip, povišenu temperaturu i artralgiju, spominje se u izdanju Lanceta iz 1869. godine.

Detaljni opis bolesti odnosi se na 1897. godine i pripada Georgeu Frederick Stillu. Autor, na temelju kliničkog iskustva, opisao je kronični artritis u 22 djece (19 djece liječene od strane autora). G.F. Ipak opisani sustavni pojavu artritisa, a posebice od sinova oštećenja zglobova, istaknuo odsutnost deformacije zglobova i drugih značajki bolesti, što je smatrao varijantu sustava za juvenilni reumatoidni artritis (mnogi autori i dalje vjerujem da je ovo bolest je oblik juvenilnog artritisa).

Sam pojam "Stillova bolest" prvo se koristio u Heberdenovu čitanju 1966. godine od strane E.Byaters, koji su predložili da se ta bolest smatra neovisnom nosološkom jedinicom.

Tipični osip, koji je kasnije nazvan "reumatoidni osip" ili "osip Styl", 1933. opisao je M.E. Boldero, koji je na ekstensornim površinama otkrio prolazne eritematozne osipa.

Profesor F. Langmead u komentaru na ovaj opis opazio je da je otkriveni osip povezan s napadima groznica.

Dalje I.S. Isdale i E.G. Vodeći su otkrili da otkrivena egzantema prati i druge simptome bolesti - porast ESR, leukocitoza, povremena groznica, limfadenopatija i splenomegalija.

Kriterij dobi bolesti bio je ispitan O. Moltke - u članku objavljenom 1933., "Stillova bolest kod odraslih", autor opisuje 4 muškarca od 15 do 28 godina, čiji simptomi odgovaraju simptomima Stillove bolesti. O. Moltke produžio je dobni kriterij bolesti na 35 godina.

U 40-ima XX. Stoljeća, opisi kliničke slike Stillove bolesti kod odraslih pojavljivali su se u francuskoj i engleskoj medicinskoj literaturi.

Detaljan opis Stillove bolesti kod odraslih napravio je 1971. godine E.Bywaters. Temelj za opis bili su dva velika serija promatranja koje je proveo E.G. Bywaters i J.S. Bujak. Slučajevi bolesti kod odraslih također su opisali G.A. Bannatyne i A. Chauffard.

1976. godine TA. Medsger i WC. Christy ankiloza slučajevi koji dolaze na svjetlo na još uvijek bolest u odraslih (ankiloza u kombinaciji s određenim osipom i groznicom paroksizmima odnosi se na osnovnu trijadu dijagnosticirati bolesti u bolesnika u ovoj dobnoj skupini) su opisani.

Većina pacijenata je djeca mlađa od 16 godina, ali postoje slučajevi kada se bolest očituje u 18 do 35 godina.

U odraslih osoba, ta se bolest opaža kod približno 0,16-1,5 slučajeva na 100 tisuća stanovnika. Među pacijentima, 48% su muškarci i 52% su ženke.

Izražena rasna razlika u prevalenciji ove patologije nije otkrivena, ali bolest je češća kod predstavnika Caucasoid utrke.

Broj opisa pacijenata postupno se povećava, ali budući da je ova patologija rijetko otkrivena, pouzdani epidemiološki podaci nisu dostupni.

Otprilike u 0,5 - 9% slučajeva primarna dijagnoza "groznica nepoznatog podrijetla" je bolest Still.

Uzroci razvoja

Unatoč dugoj povijesti Stillove bolesti, etiologija bolesti još nije bila u potpunosti odlučna. Iznenadni napad bolesti, praćen visokom temperaturom, leukocitozom i limfadenopatijom, upućuju na zaraznu prirodu bolesti, ali zarazni agens bolesti nije uspostavljen.

Prema zaraznoj teoriji, pojava Stillove bolesti povezana je s odgovorom tijela na infekciju virusima ili bakterijskim mikroorganizmima.

Identificirani su pojedini slučajevi povezani s virusom:

  • rubeole;
  • citomegalovirus;
  • parainfluence;
  • Epstein-Barr virus.

Ponekad je bolest povezana s prisutnošću bakterija (mycoplasma, escherichia).

Budući da bolesnici imaju HLA B35 antigen, postoji hipoteza o genetskoj prirodi Still bolesti, ali nema konačnih podataka o povezanosti bolesti s HLA lokacijama.

Hipoteza autoimunog karaktera Stillove bolesti također nije potpuno potvrđena - CEC (cirkulirajući imunološki kompleksi) koji određuju razvoj alergijskog vaskulitisa otkriva se samo kod nekih bolesnika.

patogeneza

Mehanizam razvoja Stillove bolesti proučava nije u potpunosti, ali povezano je bolest odraslih s prevalencijom odgovor Th-1 T-limfocita, odgovoran za razvoj staničnih imunoloških odgovora i aktivaciju ubojica T-stanica preko aktivacije B limfocita i proizvodnje interleukina 4, 5 i 13 Th-2 T-limfocita.

Povećana količina Th-1 uzrokuje poboljšanu sintezu proupalnih citokina, uključujući TNF (faktor nekroze tumora - alfa).

TNF stimulira proizvodnju interleukina-1 koja djeluje na središtima termoregulacije u hipotalamusu, što dovodi do promjene termoregulacije i uzrokuje povećanje tjelesne temperature.

Interleukin-1 također aktivira hematopoezu i proizvodnju bjelančevina akutne faze (proizvedene traumom ili infekcijom) u jetri, izazivajući endotelni overgrowth.

Pod utjecajem TNF-a intenzivno se proizvodi i interleukin-6 koji uzrokuje aktivaciju osteoklasta - divovskih multinukleatnih stanica koje uništavaju kolagen i uklanjaju koštano tkivo otapanjem njihovih mineralnih sastojaka.

simptomi

Osnova kliničke slike bolesti je trojka simptoma - dnevna groznica, artralgija ili artritis i karakterističan osip u Stillu.

U početnoj fazi bolesti artritisa može biti odsutan ili se pojavljuju kao monoartrit oligoarthritis (utječu jedan ili dva spojeva) ili brzo spojiti. U razvoju bolesti u patološkog procesa koji su uključeni u gležanj, koljeno, kuk, zglob, lakat, čeljusnih, interfalangealnim i metatarzofalangalnih zglobova.

Obilježje dalje bolesti artritis od distalnih interfalangealnim zglobovima ruku (zglobovi obično ne utječu na reumatoidni artritis, reumatske groznice, i sistemski eritemski lupus u mladih odraslih osoba). Praktično 100% bolesnika ima artralgiju.

Glavne kliničke manifestacije Stillove bolesti uključuju osip koji se javlja pri visini temperature, a karakterizira ulazni karakter i otkriva se kod 86,9% bolesnika. U većini slučajeva, ravne ružičaste mrlje ili papule nalaze se na prtljažniku iu proksimalnim dijelovima udova, a lice rijetko utječe.

U 30% bolesnika, erupcije iznad kože lokalizirane su u području kompresije kože ili na području ozljeda. U nekim slučajevima, osip je popraćen svrabom. Zbog ružičaste sjene osipa i njihovog periodičkog nestanka, osip često ostaje neprimjetan pacijentima. Moguće atipične lezije kože - eritema nodosum, reino fenomen, petehijalna krvarenja, alopecija (u 15% pacijenata).

Groznica u Stillovoj bolesti je vrhunac. Temperatura se diže do 39 ° C i veća u večernjim satima (ponekad se uočavaju dva vrška temperature). Između maksimuma u većini slučajeva, temperatura pada na normalno (20% pacijenata ne normalizira temperaturu).

Stillova bolest kod djece i odraslih obilježena je akutnim napadom i prati niz kliničkih manifestacija.

Manifestacije Stillove bolesti uključuju i:

  • Limfadenopatija (povećani limfni čvorovi), koji se promatra u 64,3% pacijenata. Povećani limfni čvorovi razlikuju se u relativno gustoj konzistenciji i zadržavaju mobilnost. U nekim slučajevima, limfadenitis je karakteriziran nekrotičnim karakterom.
  • Hepatomegalija, koja može biti popraćena poremećajem jetre. Promatra se u 40% bolesnika. U 70% slučajeva postoje kršenja razine aktivnosti jetrenih enzima.
  • Splenomegalija, koja se javlja u 42% pacijenata.
  • Bol u grlu, koji je u početku prisutan u 70% pacijenata i karakterizira stalan osjećaj pečenja u grlu.
  • Aseptični pneumonitis, koji se otkriva u 22% bolesnika i praćen kašljem i dispnejom. Intenzivna terapija antibioticima ne dovodi do uklanjanja simptoma.
  • Pleurija, što se vidi kod 36% pacijenata.
  • Perikarditis, koji se javlja u 30% pacijenata.
  • Bol u trbuhu, promatrana u 30% pacijenata.

U nekim slučajevima, bolest je praćena kardijalnom tamponadom, miokarditisom, sindromom respiratornog distresa.

Karpalna artikulacija (ankiloza) opažena je u 43% pacijenata, u 12% slučajeva se razvija anksiloza vrata maternice, au 19% -tarskoj ankilozi.

Upala sakroilijalnog zgloba (sacroiliitis) razvija se u 9% pacijenata.

U 34% slučajeva razvija se proteinurija (izlučivanje proteina u urinu premašuje normu).

Još je bolest karakterizirana promjena u sastavu krvi - 76% bolesnika s promatrane smanjenja razine serumskih albumina (ispod 35 g / litra) na 73% hematokrita manja od 35%, a Coombs reakcije u 7% bolesnika sa pozitivnim rezultatom. ESR je povećana u 99% pacijenata, a leukocitoza opaženo 93% (70% od njih otkriveno leukocitozu više 15h109 / l). Trombocitoza se također detektira u polovici bolesnika.

Mogući patološki poremećaji organa vida - iridociklitisa (otkrivena u 5-25% pacijenata), vrpca poput distrofije rožnice i složenog katarakta, koji se u djetinjstvu razvijaju bez simptoma.

dijagnostika

Specifičan marker za dijagnozu Stillove bolesti još nije identificiran, pa se dijagnoza temelji na metodi eliminacije.

U ranoj fazi bolesti se može sumnjati u prisutnosti trijade (dermatitis, vrućica i artritisa), ali čak i ako se dijagnosticira, dijagnoza se provodi nakon produženog praćenja (najmanje 6 tjedana).

Dijagnoza koristi sljedeće podatke:

  • Ekokardiogram, koji omogućuje otkrivanje upale srčanog mišića.
  • X-zraka kostiju, pomažući prepoznati sve promjene u zglobovima.
  • Računalna tomografija i ultrazvuk, koji mogu odrediti stanje jetre i slezene.
  • Analiza krvi koja otkriva povišenu ESR, leukocitozu i u 90% slučajeva - normokromna normocitna anemija. Antinuklearna antitijela i reumatoidni faktor nisu otkriveni, ali se razina imunoglobulina može povećati. U djece je uočena povišena razina serumskog feritina (ovaj bi marker trebao označavati aktivnost bolesti, ali trenutno se praktički ne koristi).

U prilog određeno dijagnoze ukazuje na prisutnost 4 velike kriterije (prisutnost uporni groznice, prolazne osip, groznica i oligoarthritis, leukocitoza), a na vjerojatne dijagnoze je prisutnost groznice, artritisa, a jedan veliki i jedan mali test.

Mali kriteriji uključuju grlobolju, serozitis, disfunkciju jetre, visceralne lezije, limfadenopatiju i splenomegaliju.

liječenje

Liječenje Stillove bolesti usmjereno je na uklanjanje simptoma.

U akutnom razdoblju pacijenti su propisani nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID), koji se uzimaju 3 mjeseca. To zahtijeva česte praćenje funkcije jetre.

Uz razvoj miokarditisa i drugih opasnih komplikacija, pacijenti su propisani sistemski kortikosteroidi. Preporuča se korištenje metotreksata koji omogućuje smanjenje doze kortikosteroida, što je osobito važno u kroničnom tijeku bolesti.

Prisutnost patoloških procesa u plućima ili nedostatak odgovora na NSAID zahtijeva imenovanje prednizolona ili deksametazona.

Možda uporaba imunosupresivnih lijekova (infliksimab i etanercept), a ako je ozbiljna bolest koristi ciklosporin A ili ciklofosfamid, koji ima antitumorsko, citotoksičnih, imunosupresiva i alkiliranje djelovanje.

pogled

U 1/3 slučajeva, ishod Stillove bolesti je spontani oporavak, koji se javlja u roku od 6-9 mjeseci od pojave bolesti.

U 2/3 slučajeva bolest ima rekurentnu prirodu - pogoršanje se opaža jednom u 10 mjeseci ili čak godina, ili se ciklički razlikuje s ponovljenim napadima.

Stillova bolest

Stillova bolest - ozbiljna bolest, koja se manifestira vrućicom, poliartritisom. Prolazni osip na koži i sustavne upalne lezije somatskih organa. Stylova bolest se dijagnosticira metodom isključivanja drugih bolesti na osnovi kliničkih simptoma, laboratorijskih podataka, rezultata ispitivanja zahvaćenih zglobova, limfocetetskog i kardiopulmonalnog sustava. Liječenje Stillove bolesti se provodi uglavnom s nesteroidnim protuupalnim i glukokortikoidnim lijekovima, citostatici su rezervni lijekovi.

Stillova bolest

Stillova bolest je opisala već 1897. britanski liječnik George Still. Dugo je vremena smatrao teškim oblikom maloljetničkog oblika reumatoidnog artritisa. Samo 1971. godine, Eric Bywaters, objavio je brojna zapažanja ove bolesti u odraslih pacijenata. Prema statistikama, koja vodi modernu reumatologiju, učestalost bolesti Još je posljednjih godina oko 1 osoba na 100 tisuća stanovnika. Žene i muškarci podjednako su osjetljivi na morbiditet. Najveći broj slučajeva Stillove bolesti javlja se kod djece mlađe od 16 godina.

Zbog nepostojanja specifičnih simptoma bolesti, bolesnici s Stillovom bolesti često, unatoč negativnim rezultatima bakteriološkog kultura krvi, dijagnosticiraju sepsom, preko kojih se podvrgavaju ponavljajućim slijedovima antibiotske terapije. Uočeno je da oko 5% slučajeva Stillove bolesti liječnici prvo liječuju kao "groznicu nepoznatog podrijetla".

Uzroci bolesti Stilla

Brojne studije iz područja etiologije Stillove bolesti nisu dale odgovor na pitanje njegovih uzroka. Iznenadni napadaj, visoka temperatura, limfadenopatija i leukocitoza krvi ukazuju na zaraznu prirodu bolesti. Međutim, niti jedan uzročni agent još nije identificiran. U nekim slučajevima Stillove bolesti, virusa rubeole otkrivena je kod pacijenata, kod drugih - citomegalovirus. Bilo je slučajeva bolesti povezanih s virusom parainfluence, Epstein-Barr virusom, mikoplazmom i escherichijom.

Ne možete isključiti prisustvo nasljedne predispozicije za razvoj bolesti. No, konačni rezultati koji potvrđuju odnos bolesti s HLA lokom, još nisu primljeni. Imunološka teorija, koja se odnosi na Stillovu bolest na autoimune bolesti, potvrđena je samo u nekim slučajevima kada pacijenti imaju CEC koji određuju razvoj alergijskog vaskulitisa.

Simptomi Stillove bolesti

groznica S Stillovom bolešću temperatura raste do visokih vrijednosti (39 ° C i iznad). Za razliku od većine zaraznih bolesti, nije trajno. Najčešći jednokratni porast temperature tijekom dana, obično u večernjim satima. Manje česte su 2 temperature vrhova dnevno. U većini bolesnika, temperatura između vrhova smanjuje se na normalne brojeve, što je popraćeno značajnim poboljšanjem u općem stanju. Oko 20% bolesnika s Stillovom bolešću ne normalizira tjelesnu temperaturu.

erupcije s poremećajem Stilla, u pravilu, nastaju na visini usponu tjelesne temperature i dolazećeg karaktera: oni nestaju i ponovno se pojavljuju. Elementi osipa su uglavnom ravne ružičaste mrlje (makule) ili papule smještene u proksimalnim dijelovima udova i na prtljažniku, rjeđe na licu. U 30% slučajeva, Steeleova bolest raste iznad opće površine kože i javlja se na mjestima traume ili kompresije kože (fenomen Kebnera). Ponekad ih prati svrab. Ružičasta boja osipa, njegovo periodično nestanak i odsutnost subjektivnih osjeta često čine osip nevidljivima pacijentima. U nekim slučajevima liječnik mora ispitati pacijenta odmah nakon toplog tuša ili pribjeći toplinskim učincima na koži, na primjer, primjenom toplih maramica za otkrivanje osipa. Postoje atipične manifestacije kože Stillove bolesti: petehijalna krvarenja, eritema nodosum, alopecija.

Artikularni sindrom. Artralgija, mijalgija, zajedno sa, na početku Ipak bolest pripisuje zajedničkim manifestacijama bolesti uzrokovane visokim porastom temperature. U početnoj fazi, artritis može utjecati samo na jedan zglob. Zatim poraz preuzima karakter artritisa uključuje gležanj, koljeno, zglob, lakat, hip, temporomandibularnog čeljusti, interfalangealnim, metatarzofalangalnih zglobova. Najtipičniji i dalje bolest je razvoj artritisa distalnog interfalangealnim zglobovima ruku. Ova značajka omogućuje nam razlikovati bolest od reumatoidnog artritisa, reumatske groznice, sistemski eritemski lupus, što nije karakteristika poraza zglobova u ranoj dobi.

Lezija limfocetikularnih organa uključuje hepatosplenomegaliju i limfadenopatiju. Limfadenitis se opaža kod 65% bolesnika s Stillovom bolešću. U polovici slučajeva bolesti javlja se porast cervikalnih limfnih čvorova. Povećani limfni čvorovi u Stillovoj bolesti zadržavaju svoju pokretljivost, imaju umjereno gustu konzistenciju. Izražena zbijanje limfnog čvora, njegovo izolirano povećanje ili prianjanje na okolna tkiva trebalo bi alarmirati onkološki. U atipičnim slučajevima limfadenitis može imati nekrotični karakter.

Bol u grlu uznemiruje 70% bolesnika s bolešću Stilla i obično se manifestira na početku bolesti. Karakterizira ga naglašeno paljenje u grlu i trajno je.

Kardiopulmonalne manifestacije Stylleova bolest najčešće je karakterizirana serozitetom: pleurijom i / ili perikarditisom. U 20% slučajeva pojavljuje se aseptički pneumonitis, često s simptomima dvostrane upale pluća (kašalj, otežano disanje, visoka temperatura), koji se ne protive intenzivnoj terapiji antibioticima. Više rijetkih lezija nađenih u Stillovoj bolesti uključuju: miokarditis, srčani tamponad, pojavu valovitih vegetacija s kliničkom sliku infektivnog endokarditisa, sindroma respiratornog distresa.

Dijagnoza Stillove bolesti

Nedostatak specifičnog dijagnostičkog znak Ipak bolesti otežava dijagnozu reumatologa, koji zahtijevaju određeni period promatranja pacijenta i često se temelje na isključivanju drugih bolesti. U kliničkoj analizi krvi označena je leukocitoza i ubrzana ESR. Velika većina bolesnika s Stillovom bolešću ima ESR veći od 50 mm / h. U biokemijskoj analizi pokazala je povišene količine krvnih proteina, koje su specifične za akutne upalne faze: CRP, feritin, serumskog amiloida A. Na taj način, bez obzira na tipično Stillova bolest znakove izražene sistemske upale u krvi ne mogu detektirati reumatoidni faktor i antinuklearna i bakposev krv za sterilnost daje negativan rezultat. Biokemijski testovi jetre pokazuju povećanje aktivnosti njegovih enzima.

Röntgensko ispitivanje zglobova otkriva izljev u zglobnoj šupljini, bubrenje mekog tkiva, rjeđe - osteoporoza zglobova koji tvore zglob. U bolesnika s kroničnim oblikom bolesti, tipična je prisutnost ankiloze u zglobovima zglobova. Kod izvođenja zajedničke bušenja dobiva se aseptična sinovijalna tekućina s upalnim promjenama.

Ako je potrebno, bolesnici s još uvijek bolest provodi limfni čvor biopsija, što mu omogućava da se eliminiraju maligne metastaze. Kardio-plućne manifestacije Stillova bolest zahtijevaju kardiologa i dišnih terapeut drži radiografije ultrazvuk pleuralni šupljinu, EKG, srčani ultrazvuk i t. N. Diferencijalna dijagnoza Stillova bolest se provodi s reumatoidnog artritisa, psorijatičnog artritisa, dermatomiozitisa, limfom, tuberkuloza, sarkoidoza, granulomatozna hepatitis, infektivni endokarditis, sistemski vaskulitis i drugi.

Liječenje Stillove bolesti

U akutnom razdoblju za 25% bolesnika, dovoljno je propisati lijekove iz skupine nesteroidnih protuupalnih lijekova. Njihov prijem, ovisno o klinici bolesti, traje od 1 do 3 mjeseca. Promjene u srcu i plućima su pokazatelj glukokortikosteroidne terapije lijekovima prednizolona ili deksametazona. Međutim, ti lijekovi nemaju uvijek dovoljan učinak. U kroničnom tijeku Stillove bolesti, metotreksat se može koristiti za smanjenje doze kortikosteroida. Priprema rezervi za bolesnike s teškim oblicima bolesti može biti ciklofosfamid. U nekim slučajevima, otporna na tradicionalno liječenje slučajeva Stillove bolesti, moguće je koristiti infliximab i etanercept.

Prognoza Stillove bolesti

Ishod je još uvijek bolesti može biti spontana oporavka, prijelaz na recidivirajućeg ili kroničnog. Oporavak se javlja u 1/3 bolesnika, obično u roku od 6-9 mjeseci od početka bolesti. Još relaps tijek bolesti kod pacijenata karakteriziranih 2/3 pojave samo jednog napadaja (pogoršanje) bolesti koje se mogu pojaviti u trajanju od 10 mjeseci do 10 godina. Manji bolesnika ima recidiv ciklički tijek bolesti s ponovljenim napadima. Najteži je kronični oblik Ipak ova bolest, koja se javlja s označenom artritisa, što dovodi do ograničenje kretanja u zglobovima. Osim toga, prije pojave simptoma artritisa je loša prognostički znak.

Među odraslih bolesnika s bolesti pet godina stopa preživljavanja još uvijek je usporediva s onom u SLE, te je 90-95%. Pacijenti mogu umrijeti od sekundarnih infekcija, amiloidoza, zatajenja jetre, poremećaja zgrušavanja, zatajenja srca, plućna tuberkuloza, sindrom respiratornog distresa.

Više Članaka O Stopalima